何为“渐冻人”？

“渐冻人”是一组运动神经元病的俗称，在医学上称为肌萎缩性侧索硬化症。因为患者神经中枢运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐无力以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故将这种疾病俗称为“渐冻人”。“渐冻人”协会国际联盟将每年的6月21日定为世界渐冻人日。

“渐冻人”并不罕见

“渐冻人” 与癌症齐名，被世界卫生组织列为五大绝症之一，但由于大众对这种疾病缺乏认知，很多"渐冻人" 没有得到及时正确的诊治。2014年随着“冰桶挑战”活动的风靡，这种罕见的疾病逐渐走到大众面前。已去世的世界**物理学家霍金就是这种疾病的患者。据流行病学调查研究显示，我国目前约有20万至30万名“渐冻人”。

“渐冻人”的渐冻过程

症状开始期

逐渐出现手无法握筷、走路无故跌倒、声音沙哑等症状。

工作困难期

肢体明显无力、肌肉萎缩，生活尚能自理，但在工作中出现障碍。

生活困难期

手脚运动出现严重障碍，无法行走、穿衣、拿筷、口齿不清，生活无法自理。

吞咽困难期

四肢几乎完全无力，说话严重障碍，吞咽困难，进食易呛咳以至吸入性肺炎

呼吸困难期

呼吸肌受累及，出现呼吸困难等症状，需要长期使用呼吸机辅助呼吸。

“渐冻人”的呼吸支持

迄今尚无有效治愈“渐冻人”的方法，早期呼吸支持对于延缓病情发展、改善生活质量十分重要。

“渐冻人”中使用最多的是双水平无创通气技术。这种通气方式可有效减少呼吸肌做功、改善气体交换、同时不影响患者的交流和饮食、避免气管内插管相关感染及其并发症的发生、改善生活质量。

对于“渐冻人”的无创通气参数设置并没有详细的指南规范，均根据患者个人病程阶段及耐受水平进行调整。除传统的压力通气模式外，一些容量和压力相结合的新模式，如iVAPS（智能肺泡通气量保证压力支持）模式，可自动调节通气压力和后备频率、保证通气量，近些年来备受推崇。